Fibroza pulmonara difuza

1 Raspunsuri

1. 
   

   
   

   Mada Madi in data de Jul 17, 2013 Log in to Reply

   Uite aici un articol poate te ajuta;

   Exista fibroza pulmonara idiopatica (de cauza necunoscuta) si non-idiopatica (secundara, cu o cauza cunoscuta). Voi trece in revista ambele afectiuni, insa dupa cum veti vedea diagnosticul de certitudine si cel diferential sunt fundamentale, desi foarte greu de realizat in multe cazuri. Va recomand insa investigarea suplimentara a afectiunii diagnosticata radiologic.

   Fibroza pulmonara idiopatica este o boala cronica, progresiva, care se manifesta prin fibroza interstitiala (adica a tesutului) la nivel pulmonar, cu o etiologie (cauza) necunoscuta si prin urmare un tratament care nu s-a dovedit eficient.

   Se manifesta clinic prin dispnee progresiva (dificultati de respiratie)si/sau tuse neproductiva. Din punct de vedere imagistic, al testelor respiratorii functionale si anatomo-patologic (biopsie de tesut pulmonar prin bronhoscopie ), are caracteristici relativ specifice, astfel incat in urma unei evaluari clinice si paraclinice a pacientului si in conditiile excluderii altor cauze de fibroza interstitiala se poate realiza diagnosticul. Tratamentul presupune medicatie corticosteroida si/sau imunosupresoare. Agenti antifibrozanti/antioxidanti sunt inca in studiu.

   In ceea ce priveste fibroza pulmonara non-idiopatica, aceasta reprezinta un grup heterogen de boli difuze ale parenchimului pulmonar, cu o serie de caracteristici comune, ceea ce permite includerea lor intr-un singur grup.
   Din punct de vedere fiziopatologic, aceste boli au in comun injuria parenchimului pulmonar, ceea ce inseamna o infectie acuta la un moment dat, care va conduce la o inflamatie interstitiala cronica, cu activarea anumitor celule de aparare de la nivel pulmonar si fibrozare secundara. Nu se stie inca ce stimul provoaca aceasta tulburare de activare a fibroblastilor.

   Manifestarile clinice pot fi variate, dar simptomele respiratorii apar frecvent si sunt cel mai adesea atribuite in mod eronat altor factori precum imbatrinirea, obezitatea, deconditionarea sau infectiilor respiratorii recente(dispnee, tuse cronica, dureri toracice, suierat). In general se descopera intamplator la un examen radiologic.
   Cauzele fibrozei pulmonare non-idiopatice sunt numeroase: boli de testut conjunctiv (lupus eritematos systemic, sclerodermie, atrita reumatoida), boli cardiace cu manifestari respiratorii (insuficienta cardiacacongestiva), boli profesionale (expunerea la radiatii ionizante, silicoza, azbestoza, expunere la gaze toxice, boala fermierului etc), sarcoidoza, anumite medicamente (amiodarona, metotrexatul, bleomicina etc) sau chiar hepatita cronica virala cu virus hepatic C, SIDA si altele. Anumite forme de fibroza interstitiala pulmonara noidiopatica sunt asociate cu fumatul (pneumonia interstitial descumativa, histiocitoza cu celule Langerhans, bronsiolita intesritiala).

   In cazul in care se suspecteaza o boala de tesut conjunctiv, analizele serologice sunt de folos (VSH, Proteina C reactiva, anticorpi antinucleari, factor reumatoid etc). Restul analizelor de laborator (cele uzuale)sunt nespecifice. Radiografia toracica este cel mai adesea examenul la care se descopera diferite anomalii, dar investigatia paraclinica mai sensibila si mult mai caracteristica, daca nu chiar diagnostic pentru fibroza pulmonara interstitial non-idiopatica este tomografia computerizata toracica.
   Diagnosticul cel mai corect, desi uneori dificil de realizat este cel histopatologic (pe o proba de tesut, in urma unei bronhoscopii).

   Tratamentul depinde de etiologia specifica, desi uneori nu este usor de determinat.
   Ca masuri generale: orpirea fumatului daca este cazul, tratarea infectiilor respiratori, intreruperea medicamentului in cazul in care fibroza este reactie adversa a unui medicament, oxigenoterapie in cazul pacientilor cu afectiune avansata cu hipoxemie semnificativa. Tratamentul cu corticosteroizi sau imunosupresoare se recomanda in special in cazul bolilor de tetut conjunctiv.
   Dieta nu trebuie restrictionata de niciun fel, iar exercitiile fizice si reabilitarea pulmonara (exercitii de respiratie) imbunatatesc starea generala si functionala a pacientului.
   Recomandarile internationale sunt pentru un control la fiecare 3 – 6 luni, in care sa se realizeaze teste functionale respiratorii si tomografie computerizata(cel putin pentru diagnosticul initial) pentru evaluarea progresiei bolii/raspunsului la tratament.

   0 Voturi 0 Voturi  0 Voturi